Піка хвороба

Піка хвороба

Піка хвороба

Піка хвороба (A. Pick; синонім Пиківська, або обмежена, атрофія мозку) — нозологически самостійна форма пресенільного ендогенно-дегенеративного ураження головного мозку з вогнищевими атрофічними змінами. Пік вважав, що їм виділено синдром, який є лише особливим варіантом старечого недоумства; проте в даний час нозологическая самостійність хвороби Піка визнається більшістю дослідників. Опубліковано кілька сот випадків П. б. але справжня частота її, безсумнівно, значно вище, тим більше що прижиттєвий діагноз все ще пов’язаний з великими труднощами.

Спостерігається П. б. приблизно в 4 рази рідше іншого атрофічного процесу головного мозку — хвороби Альцгеймера.

Етіологія хвороби Піка ще не з’ясована. Деякі зарубіжні автори відносять її до спадкових захворювань, вказуючи на часті сімейні випадки. Проте частіше захворювання розвивається спорадично, так що зарахування П. б. до спадкових хвороб в строгому розумінні не може вважатися виправданим. В зазвичай рано маніфестуючих і кілька атипових за своїми проявами сімейних випадках спостерігаються частіше захворювання у братів і сестер, ніж передача захворювання з покоління в покоління.

Найбільше визнання отримала концепція приналежності хвороби Піка до так званих системним атрофія — групі ендогенних дегенеративно-атрофічних захворювань, що розрізняються в основному кращою локалізацією атрофічного процесу. Зустрічаються комбінації П. б. з іншими формами системних атрофий, при яких також спостерігаються спадкові (сімейні) і спорадичні випадки. Екзогенні фактори (насамперед черепно-мозкові травми) роблять лише прискорює або обважнювати вплив.

Патоморфологічні зміни при П. б. полягають у атрофическом процесі, що вражає як сіре, так і біла речовина головного мозку. Хоча завжди є дифузні зміни, атрофія виявляється макроскопічно строго обмеженою однією або декількома частками мозку; вона буває симетричною або більш вираженою в одній півкулі. Відрізняють переважно лобову, скроневу або комбіновану локалізацію (потилична частка уражається вкрай рідко).

У кожній частці атрофія починається в типових «центрах» (на орбітальній поверхні, скроневому полюсі і т. Д.); часто вражаються і підкіркові освіти. Гістологічно виявляється чиста атрофія; характерними вважають «сверхнабухшіе» клітини і аргентофільних включення. Старечі бляшки і зміни нейрофибрилл, як правило, відсутні.

По своїй клінічній картині хвороби Піка — хронічне захворювання, що виявляються найчастіше в пресенільном віці (в середньому 55 років), але іноді хвороба починається і в більш ранньому або ж в старечому віці. Тривалість хвороби коливається від 1 року до 15 років, в середньому близько 6 років. Жінки хворіють частіше. Початок захворювання буває повільним і малопомітним. Поступово наростає слабоумство з характерними клінічними рисами.

На початку його розвитку глибокі зміни особистості переважають над порушеннями «інструментальних функцій» інтелекту (пам’яті, уваги, орієнтування); страждають насамперед найбільш складні форми інтелектуальної діяльності (критика, судження, складні розумові операції). При переважно лобної атрофії залежно від первинного ураження орбітальної кори або опуклості частки спостерігаються два види змін особистості: псевдопаралітичній синдром (розгальмування, ейфорія, експансивно-некритичне поведінку) і синдром аспонтанности з афективною та інтелектуальним зубожінням. У міру прогредиентности процесу розвивається глибоке (глобарная) слабоумство з крайнім зубожінням всіх форм психічної діяльності та активності; в кінцевому періоді захворювання відбувається і тотальне спустошення запасів пам’яті.

Обов’язковим для хвороби Піка слід вважати поєднання деменції з поступово наростаючими порушеннями вищих кіркових функцій і в першу чергу розпадом мови.

До симптомів, типовим для розпаду мови при П. б. відносяться: поступове збідніння мови і падіння мовної активності (аж до «удаваній німоти» і небажання говорити); розвиток амнестической і слідом за нею сенсорної афазії (див.), спочатку «транскортікальной» (тобто з переважанням порушення смислового розуміння); поява на цьому тлі мовних стереотипий («стоячих оборотів») і ехолаліческой мови. Одночасно спостерігаються порушення письма і читання; зазвичай пізніше приєднується і апраксія (див.).

Іноді спостерігаються психотичні розлади, як правило, рудиментарні і короткочасні; вони виникають то як ініціальний синдром, то на пізніх етапах перебігу як вираження прискорення темпу атрофічного процесу. Зрідка зустрічаються пароксизмальні стану «втрати тонусу», що відрізняються від епілептичних припадків, характерних для хвороби Альцгеймера. У неврологічному статусі зустрічаються пірамідні симптоми, тільки надзвичайно рідко; у зв’язку з частим переходом атрофії на підкіркові утворення частіше спостерігають екстрапірамідні симптоми (паркінсонічні або гіперкінези).

Загальносоматичні стан хворих залишається зазвичай тривалий час задовільним, маразм настає пізно.

Прогноз хвороби Піка несприятливий; смерть настає від «церебральної недостатності», при крайній вираженості всіх проявів П. б. (Глобарная деменція, тотальна афазія, апрактическими обездвиженность і т. П.), Без приєднання інших соматичних захворювань.

Скільки-небудь ефективного лікування не знайдено.

Хворі потребують, як правило, в тривалому догляді в умовах психіатричної лікарні.

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!