Лікування легеневої гіпертензії у дітей

Лікування легеневої гіпертензії у дітей

Лікування легеневої гіпертензії у дітей

Під легеневою гіпертензією (ЛГ) розуміють стан, при якому середній тиск в легеневій артерії перевищує 25 мм рт. ст. .

Підвищення тиску в малому колі кровообігу у дітей являє собою часте явище і спостерігається при багатьох захворюваннях серцево-судинної системи та апарату зовнішнього дихання. Поширеність легеневої артеріальної гіпертензії становить 15 випадків на 1 мільйон осіб. Хронічні захворювання легень у 80–90% випадків є причиною формування хронічного легеневого серця і супроводжуються розвитком ЛГ у 30–50% хворих.

Сучасна класифікація ЛГ була затверджена в 2008 р на V Всесвітньому симпозіумі з легеневої гіпертензії, який відбувся в м Дана-Пойнт (Каліфорнія, США).

Класифікація легеневої гіпертензії (2008)

1. Легенева артеріальна гіпертензія:

1.1. Ідіопатична (первинна).

1.2. Спадкова.

1.2.1. Ген BMPR2.

1.2.2. Ген ALK1, ендоглін (з або без спадкової геморагічної телеангіектазії).

1.2.3. Невідомої етіології.

1.4.3. Портальною гіпертензією.

1.4.4. Вродженими вадами серця (системно-легеневі шунти).

1.4.5. Шистосомозом.

1.4.6. Хронічної гемолітичної анемією.

1.5. Персистируюча легенева гіпертензія новонароджених.

1. Легенева вено-оклюзійна хвороба і / або легеневий капілярний гемангиоматоз.

2. Легенева гіпертензія, асоційована з ураженнями лівих відділів серця:

2.1. Систолічна дисфункція.

2.2. Діастолічна дисфункція.

2.3. Поразки клапанного апарату серця.

3.2. Інтерстиціальні захворювання легенів.

3.3. Легенева патологія зі змішаними обструктіно-рестриктивні порушеннями.

3.4. Порушення дихання під час сну.

3.5. Альвеолярна гіповентиляція.

3.6. Високогірна легенева гіпертензія.

3.7. Вади розвитку.

4. Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та / або емболіческіх захворювань.

5. Змішані форми.

5.1. Гематологічні захворювання: мієлопроліферативні захворювання, спленектомія.

5.2. Системні захворювання: саркоїдоз, гістіоцитоз легеневих клітин Лангерганса, лімфангіоматоз, нейрофіброматоз, васкуліти.

5.3. Метаболічні розлади: з порушенням обміну глікогену, хвороба Гаучера, патологія щитовидної залози.

5.4. Інші: пухлинна обструкція, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність.

У дітей найбільш часто зустрічається легенева артеріальна гіпертензія і ЛГ, асоційована з патологією дихальної системи та / або гіпоксією.

Тактика лікування ЛГ оперує термінами доказової медицини, такими як клас рекомендацій і рівень доказовості, а також враховує функціональний клас тяжкості захворювання (табл. 1. табл. 2).

Для характеристики тяжкості ЛГ використовується функціональна класифікація Нью-Йоркської асоціації серця (табл. 3).

Ключові принципи терапії підвищеного тиску в малому колі кровообігу були сформульовані експертами міжнародних кардіологічних і пульмонологічних спільнот в 2003 і 2008 рр. в рамках Всесвітніх симпозіумів з легеневої гіпертензії та затверджені в якості базисних практичних рекомендацій як у Європі, так і в США. Згідно з даними рекомендаціям у дітей можливо використовувати терапевтичний алгоритм, аналогічний вживаному у дорослих (клас рекомендацій IIа, рівень доказовості С).

Доцільна госпіталізація пацієнтів в спеціалізовані клінічні центри. Дітям з ЛГ необхідний постійний, динамічний контроль проведеного лікування і його корекція при недостатній ефективності. Основні цілі при веденні пацієнтів з ЛГ — зменшення симптоматики, поліпшення якості життя та підвищення виживаності.

Для всіх без винятку хворих ЛГ актуальні загальні рекомендації, дотримання яких дозволяє зменшити ризик можливого погіршення перебігу захворювання внаслідок певних обставин і зовнішніх факторів (табл. 4).

Хворим ЛГ слід підтримувати адекватний стан скелетної мускулатури, виконуючи щоденні дозовані фізичні навантаження, що не викликають скарг, що сприяє поліпшенню якості життя та зменшення клінічної симптоматики.

Профілактика інфекційних захворювань є вкрай важливим завданням для хворих ЛГ. Слід рекомендувати пацієнтам вакцинування від грипу та пневмококової інфекції.

Вагітність і пологи пов’язані з підвищеним ризиком погіршення перебігу захворювання та смертності у цієї категорії хворих. Всім пацієнткам з ЛГ репродуктивного віку повинні бути рекомендовані відповідні методи контрацепції.

На сьогоднішній день детально розроблені підходи до лікування легеневої артеріальної гіпертензії, яка є найбільш вивченою патологією в порівнянні з іншими варіантами захворювання і має специфічні підходи до базисної терапії.

У лікуванні легеневої артеріальної гіпертензії використовують:

кисень, діуретики, дигоксин;

антикоагулянти;

вазодилятатори (при позитивному тесті на вазореактівность);

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!