Хвороба Піка

Хвороба Піка

Хвороба Піка

Хвороба Піка — це прогресуюче захворювання ЦНС, яке характеризується атрофією лобних і скроневих часток кори головного мозку і проявляється наростаючим недоумством. Середній вік початку захворювання 50-60 років, хоча можлива і більш пізня, і більш рання маніфестація. Жінки хворіють дещо частіше чоловіків. Внаслідок відмирання нейтронів при даному захворюванні стоншується кора головного мозку, борозни мозку поглиблюються, мозкові шлуночки значно збільшуються, а межа між білою і сірою речовиною стирається

Хвороба Піка — причини виникнення

В даний час однозначна причина розвитку хвороби Піка не встановлена. На даний момент вчені виділяють лише ряд факторів, що підвищують ризик її розвитку:

— Основним фактором ризику вважають спадкову схильність. У випадку, якщо у кровних родичів в літньому віці були присутні різні види деменцій, необхідно дуже насторожено і уважно ставитися до свого стану

— Інтоксикації. У разі тривалого впливу на організм різних хімічних речовин, шанс розвитку хвороби Піка значно підвищується. Наркоз також можна сюди віднести, так як для нервової системи це дуже важка процедура

— Травми голови. Внаслідок того, що захворювання проявляється відмиранням нейронів, травми голови також вважають одним з факторів ризику

— Перенесення психічні захворювання. У людини, який переніс депресивний психоз. ризик розвитку деменції значно підвищується

Хвороба Піка — симптоми

На початковому етапі розвитку хвороби Піка досить тривалий проміжок часу на передній план виступають глибокі особистісні зміни і ознаки зміни найскладніших видів інтелектуальної діяльності. Розвивається захворювання поступово і малопомітно. Одним з початкових симптомів є зникнення критичного ставлення до навколишнього і свого стану, що є одним з основних симптомів розвивається тотального недоумства. Паралельно з цим відбувається зниження рухливості і продуктивності мислення, знижується рівень суджень, прогрессирующе знижується емоційність.

При цьому на даному етапі у хворого досить добре зберігається пам’ять і просторова орієнтування. У деяких випадках разом з наростаючим недоумством з’являється неглибока депресія. що виявляється слізливістю і неразвернутимі маячними ідеями збитку. Також іноді у хворих може спостерігатися головний біль. слабкість, запаморочення.

У міру наростання слабоумства дана симптоматика зникає.

Залежно від місця локалізації атрофічного процесу, спостерігається видозміна клінічних проявів захворювання. У разі поразки базальної кори хворі метушливі, рухливі, можуть приставати до оточуючих і робити їм безтактні недоречні зауваження, у них спостерігається підвищено-безтурботне стан (псевдопаралітичній синдром). У разі поразки лобових часток, у хворих переважає бездіяльність, апатія і млявість.

У разі переважання атрофічного процесу в лобно-скроневих і лобових долях, переважає виникнення вогнищевих розладів, зокрема мовних стереотипів.

При розгорнутій картині хвороби Піка, до вже розвинутому недоумства приєднується симптоматика вогнищевих кіркових розладів. Відбувається розпад експресивної мови, словниковий запас помітно збіднюється, а іноді він може взагалі обмежуватися кількома короткими фразами чи словами; смисловий зміст промови спрощується, порушується її граматичний лад. Розуміння чужої мови помітно погіршується. Розвиваються характерні для хвороби Піка мовні стереотипії, які проявляються в однотипних відповідях на абсолютно різні питання. Іноді відповіді бувають настільки докладні, що схожі на короткі оповідання.

Після певного проміжку часу мова помітно скуднеет і на самі різні питання хворий зазвичай відповідає одним, рідше кількома словами. До характерних симптомів розпаду експресивної мови відносять ехолалія (найчастіше супроводжується ехопраксія) і палілалію. Іноді при грубому розпаді експресивної мови проявляється насильницьке спів або говоріння, які обмежуються вимовою однієї фрази. Дані розлади також відносять до мовних стереотипів.

У поведінці і при листі, у хворого виникають так звані «стоячі обертів». Наприклад, хворий кожен раз, бачачи похоронну процесію з вікна, виходить з дому, доходить з нею до кладовища і повертається назад. Може спостерігатися розвиток наступних кіркових розладів: апраксія, алексія, акалькулия, аграфия і амнестическая афазія. У30% хворих розвиваються неврологічні розлади у вигляді екстрапірамідних хореоподобние гіперкінезів і аміостатіческіе синдрому.

Також можуть спостерігатися пароксизмальні стани у вигляді втрати м’язового тонусу з подальшим падінням, що не відносяться до епілептичних припадків і не супроводжувані порушенням свідомості.

У пацієнтів з хворобою Піка в вираженій стадії розвитку в більшості випадків спостерігається надлишкова маса тіла (ожиріння). В термінальній стадії відзначається насильницький сміх і плач, оральні і хапальні автоматизми, з’являється наростаюча кахексія, зникає мова і будь-які ознаки психічної діяльності

Діагностика хвороби Піка

Пацієнтів з підозрою на хворобу Піка обстежує лікар-психіатр. У першу чергу на підставі особистої бесіди і загального поверхневого огляду хворого лікар оцінює поточний стан нервово-психічної сфери. Насамперед попередній огляд повинен виявити неадекватність вчинків і порушення соціальної поведінки. Для оцінки стану головного мозку призначається проведення таких методів:

— КТ (комп’ютерна томографія). Даний вид діагностики дозволяє отримати пошарові високоточні зображення головного мозку. КТ дозволяє визначити ступінь прогресування процесу і виявити найбільш уражену частину мозку

— Електроенцефалографія. Даний метод заснований на здатності спеціальної апаратури вловлювати виникають у головному мозку людини мінімальні електричні імпульси, що з’являються під час проведення сигналів. Дані про отримані імпульсах відображаються на аркуші паперу у вигляді безлічі кривих. При хворобі Піка кора стоншується, відповідно процесів у ній протікає набагато менше, що відповідно і відображає електроенцефалограма

— МРТ або магнітно-резонансна томографія представляє таку ж діагностичну значимість, як і КТ

При хворобі Піка показано обов’язкове проведення диференційної діагностики із такими захворюваннями як хвороба Альцгеймера. хорея Гентингтона, рак головного мозку. психічні порушення при дифузному атеросклерозі

Хвороба Піка — лікування

Етіотропна терапія, що усуває хвороба Піка ще не існує. На жаль на даний момент не розроблена і терапія, що дозволяє зупинити прогресування захворювання хоч на якійсь стадії.

Насамперед людям з хворобою Піка необхідна турбота і постійний догляд. Зважаючи такого жалюгідного стану вони нездатні не тільки жити самостійно, але і можуть нести для оточуючих і себе особисто якусь небезпеку (відкрити не підпалюючи побутовий газ та ін.).

В даний час лікування хвороби Піка полягає в наступних напрямках:

— Замісна терапія. Хворому приписують приймати ті речовини, які внаслідок атрофії виробляються в головному мозку (антидепресанти, інгібітори МАО, інгібітори ацетилхолінестерази та ін.).

— Прийом протизапальних засобів

— Нейропротектори. Стимулюють клітини мозку, поліпшуючи в них обмінні процеси, тим самим сприяючи уповільненню відмирання нейронів з наступною атрофією кори головного мозку

— Фармакоррекція наявних психічних порушень. Використовуються препарати знижують агресію, антидепресанти

— Постійна психологічна підтримка. Хворі беруть участь у спеціальних тренінгах, спрямованих на уповільнення прогресування захворювання

Прогноз подальшого життя при хворобі Піка несприятливий. Через п’ять-десять років з моменту початку захворювання відбувається повне психічне і моральне розкладання особистості хворого, настає кахексія і маразм. Людина для суспільства повністю втрачений.

Середня тривалість життя при хворобі Піка складає близько шести — восьми років. Хворі потребують обов’язкового постійному повному догляді, який найкраще здійснювати у спеціалізованій психіатричній лікарні

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!